சிக்கிள் செல்
நோயைப் புரிந்துகொள்ளுதல்
சிக்கிள் செல் நோய் பரம்பரையாகப் பெறப்படும் ரத்த நோயாகும்
உங்கள் உடலில் பல வகை மரபணுக்கள் உள்ளன. இவற்றை நீங்கள் உங்களைப் பெற்றெடுக்கும் பெற்றோரிடமிருந்து நீங்கள் பெறுகிறீர்கள். ஒவ்வொரு வகை மரபணுக்களும் ஒப்பற்ற பங்கு வகிக்கின்றன. அவை உங்கள் கண்ணின் நிறம் அல்லது சரும நிறத்தை முடிவு செய்கின்றன. மற்ற வகை மரபணுக்கள் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் எவ்வாறு உருவாக்கப்படுகின்றன மற்றும் எவ்வாறு வேலை செய்கின்றன என்று தீர்மானிக்கின்றன. இவற்றை உங்கள் கண்ணால் பார்க்க முடியது. அந்த மரபணுக்கள் ஹீமோகுளோபின் (ஹீ-ம-குளோ-பின்) என்று அழைக்கப்படுகின்றன. உங்கள் உடல் முழுவதுமாக ஆக்சிஜனை எடுத்துச் செல்ல உதவும் சிவப்பு ரத்த அணுக்களில் உள்ள புரதத்தைக் கொண்டு இந்தப் பெயர் வைக்கப்பட்டுள்ளது.
உங்கள் உடலில் பல வகை மரபணுக்கள் உள்ளன. இவற்றை நீங்கள் நீங்கள் ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு ஹீமோகுளோபினை பெறுகிறீர்கள். சிக்கிள் செல் அம்சத்தை கொண்டுள்ளவர்களிடம் ஒரு இயல்பான ஹீமோகுளோபின் மரபணுவும் (எச்பிஏ) ஒரு சிக்கிள் செல் ஹீமோகுளோபின் மரபணுவும் (எச்பிஎஸ்) உள்ளது. எச்பிஎஸ் சிவப்பு ரத்த அணுக்களை சிக்கிள் வடிவம் கொண்டதாக மாற்றுகிறது. சிக்கிள் செல் அம்சம் இருக்கிறது என்பதற்கு ஒருவருக்கு சிக்கிள் செல் நோய்க்கான கூறுகள் இருக்கின்றன என்று பொருளாகும். உண்மையில் இது சாத்தியமாகும். சிக்கிள் செல் மரபணு நோயிலிருந்து முற்றிலும் தனியானது. இது அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தலாம். ஆனால் இதற்கான நிகழ்வுகள் அரிதானவை.
சிக்கிள் செல் நோயைக் கடத்துவதன் அபாயம் ஒவ்வொரு பெற்றோருக்கும் மரபணு உள்ளதா அல்லது அவர்களுக்கு நோய் உள்ளதா என்பதைப் பொறுத்ததாகும். அந்த ஜோடியின் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் சிக்கிள் செல் நோய் ஏற்படும் வாய்ப்புள்ளது.
உங்கள் நோய் உங்கள் மரபணுவை பொறுத்து அமைகிறது
சிக்கிள் செல் நோய் உண்மையில் சிக்கிள் ஹீமோகுளோபின் (எச்பிஎஸ்) ஆல் ஏற்படுத்தப்படும் ரத்தக் கோளாறின் வெவ்வேறு வகை குழுவைக் குறிக்கிறது. சிக்கிள் செல் நோய் உள்ள எல்லாரிடமும் பொதுவாகக் காணப்படுவது எச்பிஎஸ் ஆகும். எனினும் வெவ்வேறு வகை சிக்கிள் செல் நோய்கள் உள்ளன. எச்பிஎஸ்-க்கு அப்பால் நீங்கள் உங்களைப் பெற்ற பெற்றோரிடமிருந்து பெறும் ஹீமோகுளோபின் வகையைப் பொறுத்தது.
பெற்றோர் இருவருக்கும் எச்பிஎஸ் இருக்கும்போது, அவர்களின் குழந்தைக்கு எச்பிஎஸ்எஸ் இருக்கலாம். இதுவே உலகம் முழுவதும் சிக்கிள் செல் நோயில் மிகவும் பொதுவாக காணப்படுவதாகும்.
பெற்றோர் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு கடத்தக் கூடிய ஹீமோகுளோபின் மரபணுவில் ஏற்படும் வேறு மாற்றங்களும் உள்ளன.
எடுத்துக்காட்டாக:
எச்பிஎஸ்சி
எச்பிஎஸ் பி-தலசீமியா (தல்-அ-சீ-மீ-அஹ்)
எச்பிஎஸ் போலவே, இந்த மரபணுக்கள் உடல் முழுவதுமாக எவ்வளவு ஆக்சிஜன் சிவப்பு ரத்த செல்கள் எடுத்துச் செல்லலாம் என்பதைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன.
எச்பிசி மற்றும் எச்பிபி-தலசீமியா போன்ற எச்பிஎஸ்-ஸின் ஏதாவது கூட்டுச் சேர்க்கை மற்றொரு ஹீமோகுளோபின் மரபணுவுடன் கடத்தப்பட்டால், அது குழந்தை சிக்கிள் செல் நோயுடன் பிறப்பதில் முடியலாம்.
சிக்கிள் செல் நோய் சிவப்பு ரத்த அணுக்களை நிலையானவையாக ஆக்குகின்றன
எச்பிஎஸ் மரபணு சிவப்பு ரத்த அணுக்களை விறைப்பானதாக மற்றும் சிக்கிள் வடிவிலானவையாக ஆக்குகின்றன. இது ஆரோக்கியமான செல்களை பாதிக்கின்றன. இந்த ஆரோக்கியமற்ற சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஆரோக்கியமான செல்களை விட விரைவாக உடைகின்றன. உடலால் விரைவாக தேவைப்படும் ரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்வது கடினமானதாகும். இது ரத்த சோகை பிரச்சனையை ஏற்படுத்துகிறது. இது ஒருவரை பலவீனமாகவும் களைப்பாகவும் ஆக்குகிறது.
தட்டு வடிவம் சிவப்பு ரத்த செல்கள் சிறிய ரத்தக் குழாய்களின் வழியே திருகி சேதமில்லாமல் கடந்து செல்ல உதவுகிறது. ஆரோக்கியமான தட்டு வடிவை வைத்துள்ள சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் உடல் முழுவதும் ரத்தத்தை எடுத்துச் செல்லலாம்.
சிக்கிள் செல் நோயில் எது வலி நெருக்கடியை ஏற்படுத்துகிறது?
சிக்கிள் செல் நோய் சிவப்பு ரத்த அணுக்களை கடந்து இருக்கக் கூடியது. இந்த நோய் பெரும்பாலும் அமைதியாக, ரத்தக் குழாய் மற்றும் வெள்ளை ரத்த அணுக்கள், தட்டணுக்கள் போன்ற ரத்த அணுக்களில் தொடர்ந்து விளைவை ஏற்படுத்தக் கூடியது.
நோய்த்தன்மை
சிக்கிள் செல் நோய் முன்னதான வயதிலிருந்தே சேதத்தை ஏற்பத்தி ரத்தக் குழாய்களில் அழற்சியை ஏற்படுத்தக் கூடியதாக உள்ளது. சேதமடைந்த ரத்தக் குழாய் எரிச்சலடைந்து செலலக்டின்ஸ் (சி-ெலக்ட்-இன்ஸ்) என்ற ரத்த மோலக்யூல்களை செயல்படுத்துகின்றன. செலக்டின்ஸ் என்பவை ஒட்டும் காரணிகள் ஆகும். இந்த ஒட்டும் காரணிகள் ரத்த அணுக்களை ரத்தக் குழாய் மற்றும் ஒன்றுடன் ஒன்று ஒட்டிக் கொள்ளச் செய்கின்றன.
கொத்தாகுதல்
இந்த ஒட்டும் காரணிகளுடன் வினைபுரியும் அதிக ரத்த அணுக்கள் ஒன்றுடன் ஒன்றாகவும் ரத்தக் குழாய் சுவரிலும் ஒட்டிக் கொள்கின்றன. இது ரத்தக் குழாயில் ரத்த அணுக்களின் கொத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
அடைப்புகள்
கொத்துக்கள் ஒன்று சேர்ந்து அடைப்புகளை ஏற்படுத்துகின்றன. இது ரத்தம் மற்றும் ஆக்சிஜன் இயல்பாக ஓடுவதை கடினமாக்குகிறது. உங்களுக்கு சிக்கிள் செல் நோய் ஏற்படும்போது, கொத்து ஏற்படும் செயல்முறை உருவாகி தொடர்ந்து அடைப்புகளை ஏற்படுத்துகிறது.
![Your doctor may say vaso-occlusion [vey-soh uh-kloo-zhun]](./../../ta/assets/images/vaso-occlusion.png)
வலி நெருக்கடிகள் என்றால் என்ன?
ரத்த அணுக்கள் ஒன்றுடன் ஒன்றாகவும் ரத்தக் குழாயின் சுவற்றிலும் ஒட்டிக் கொள்கின்றன. இவ்வாறு கொத்துக்கள் உருவாவது மல்டிசெல்லுலார் அட்ஹெஷன் என்று அழைக்கப்படுகிறது. ரத்த அணுக்களின் கொத்துக்கள் பெரிதாகும்போது, அவை இயல்பான ரத்தம் மற்றும் ஆக்சிஜன் ஓட்டத்தை தடுக்கலாம். ரத்தத்தில் ஏற்படும் ஆக்சிஜன் பற்றாக்குறை வலி நிகழ்வுகளை ஏற்படுத்தலாம். இதுவே வலி நெருக்கடி என்று அழைக்கப்படுகிறது.
நெருக்கடியின்போது வலி தீவிரமானதாகவும் மருத்துவ கவனிப்புத் தேவைப்படுவதாகவும் இருக்கலாம். ஆனால் பெரும்பாலும், சிக்கிள் செல் நோய் உள்ளவர்கள் மருத்துவ உதவி மற்றும் ஆதரவை கோராமல் வீட்டிலேயே அதனை அனுபவித்துக் கொள்கிறார்கள். காலப்போக்கில், அடிக்கடி ஏற்படும் இந்த வலி நெருக்கடி நோயை மோசமாக்கலாம். இதனால்தான் வலி நெருக்கடிகளை கண்டறிந்து உங்களுக்கு அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கு ஏற்படும் ஒவ்வொரு வலி நெருக்கடி பற்றியும் உங்கள் ஆரோக்கிய பராமரிப்பாளருக்கு சொல்வது வருவது முக்கியமானதாகிறது.
