સિકલ સેલ
રોગની સમજણ
સિગલ સેલ રોગ એક વારસાગત લોહીનો વિકાર છે
તમારું શરીર જનીનોની ઘણી જોડીઓ ધરાવે છે જે તમે તમારા જન્મ આપનારા માતાપિતા પાસેથી મેળવો છો. દરેક જોડી તમારા શરીરમાં અનન્ય ભૂમિકા ભજવે છે, જેમ કે તમારી આંખનો રંગ કે ચામડીનો વર્ણ નક્કી કરવો. જનીનોની અન્ય જોડી લાલ રક્તકોષો કેવી રીતે બને છે અને તેઓ કેવી રીતે કાર્ય કરે છે તે નક્કી કરે છે, જે એવું લક્ષણ નથી જેને તમે તમારી નરી આંખે જોઇ શકો. તે જનીનોને હીમોગ્લોબિન જનીનો તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, જેનું નામકરણ તમારા શરીરમાં ઓક્સીજનનું વહન કરવામાં મદદ કરતા લાલ રક્તકોષોમાં આવેલા પ્રોટીન પરથી કરવામાં આવ્યું છે.
તમે માતાપિતામાંથી દરેકમાંથી એક હીમોગ્લોબિન (એચબી) જનીન વારસામાં મેળવો છો. સિકલ સેલનાં લક્ષણોનું વહન કરતા લોકોમાં એક સામાન્ય હીમોગ્લોબિન જનીન (એચબીએ) હોય છે અને એક સિકલ હીમોગ્લોબિન જનીન (એચબીએસ) હોય છે. એચબીએસ લાલ રક્તકોષોને દાતરડા (સિકલ) આકારમાં રૂપાંતરિત કરે છે. સિકલ સેલનાં લક્ષણો હોવાનો અર્થ એવો નથી કે કોઇ વ્યક્તિને “ટ્રેસ” સિકલ સેલ રોગ છે. વાસ્તવમાં તેનાંથી વિપરીત છે. સિકલ સેલનાં લક્ષણ રોગથી તદ્દન અલગ છે; તે સંભવિત રીતે લક્ષણો પેદા કરી શકે છે પરંતુ તેવી ઘટનાઓ વિરલ હોય છે.
સિકલ સેલ રોગ આવવાનું જોખમ ભિન્ન ભિન્ન હોય છે જે માતાપિતામાંથી દરેકને લક્ષણ છે કે તેઓ રોગ ધરાવે છે કે નહીં તેના પર આધાર રાખે છે. દંપતિને હોય તેવું દરેક બાળક સંભવિત રીતે સિકલ સેલ રોગ ધરાવી શકે છે.
તમારો રોગ તમે ધરાવતા હોવ તે જનીનોનાં પ્રકાર પર આધાર રાખે છે
સિકલ સેલ રોગ વાસ્તવમાં “સિકલ” હીમોગ્લોબિન (એચબીએસ) દ્વારા થતા ભિન્ન પ્રકારોનાં લોહીનાં વિકારોનાં જૂથને સંદર્ભિત કરે છે. સિકલ સેલ રોગ ધરાવતા તમામ લોકોમાં એચબીએસ સામાન્ય હોય છે. જોકે, સિકલ સેલ રોગનાં વિભિન્ન પ્રકારો હોય છે. કોઇ વ્યક્તિ અમુક ચોક્કસ પ્રકાર ધરાવે તે એચબીએસથી પર, હીમોગ્લોબિનનાં પ્રકાર પર આધાર રાખે છે, જે તમે તમને જન્મ આપનારા માતાપિતા તરફથી મેળવો છો.
જ્યારે જન્મ આપતા બે માતાપિતાને એચબીએસ હોય, ત્યારે તેઓનાં બાળકને એચબીએસએસ આવી શકે છે જે સમગ્ર વિશ્વમાં સૌથી સામાન્ય પ્રકારનો સિકલ સેલ રોગ ગણાય છે.
હીમોગ્લોબિન જનીનમાં અન્ય સંભવિત ફેરફારો પણ થતા હોય છે જે પણ જન્મ આપનારા માતાપિતામાંથી તેઓનાં બાળકોમાં આવી શકે છે.
ઉદાહરણ તરીકે:
એચબીએસસી (HbSC)
એચબીએસ બીટા-થેલેસેમિયા (HbS ß-thalassemia)
એચબીએસની જેમ, આ જનીનો લાલ રક્તકોષો શરીરમાં વહન કરી શકે તે ઓક્સીજનની માત્રાને મર્યાદિત કરે છે.
અન્ય હીમોગ્લોબિન જનીન, જેમ કે એચબીસી અને એચબી બીટા-થેલેસેમિયા, સાથે આવતું એચબીએસનું કોઇપણ સંયોજન જન્મજાત સિકલ સેલ રોગ ધરાવતા બાળકમાં પરિણમી શકે છે.
સિકલ સેલ રોગ લાલ રક્તકોષોને ઓછા સ્થિર બનાવે છે
એચબીએસ જનીન લાલ રક્તકોષોને અક્કડ અને દાતરડાનાં આકારનાં બનાવે છે જે કોષોનાં આરોગ્યને અસર કરે છે. આ બિનતંદુરસ્ત લાલ રક્તકોષો તંદુરસ્ત કોષોની સરખામણીમાં વધારે ઝડપથી તૂટી જાય છે અને શરીર માટે તેને જરૂરી રક્ત કોષોનું પૂરતી ઝડપથી નિર્માણ કરવું મુશ્કેલ હોય છે. આ એનીમિયા તરીકે ઓળખાતી સમસ્યા પેદા કરે છે જે વ્યક્તિને નબળા અને થાકેલા હોવાનો અનુભવ કરાવે છે.
તાસક આકાર લાલ રક્ત કોષોને નુકશાન થયા વગર નાની રક્તવાહીનીઓમાંથી પસાર થવામાં મદદ કરે છે. તેઓનો તંદુરસ્ત તાસક આકાર જાળવી રાખવાથી લાલ રક્તકોષો શરીરમાં ઓક્સીજનનું વહન કરી શકે છે.
સિકલ સેલ રોગમાં શું દુઃખાવાની તીવ્ર મુશ્કેલી પેદા કરે છે?
સિકલ સેલ રોગ લાલ રક્તકોષોથી પાર જાય છે. આ રોગ રક્તવાહીનીઓ અને શ્વેત રક્તકોષો અને પ્લેટલેટ્સ જેવા અન્ય રક્તકોષો પર પણ અવારનવાર શાંત, ચાલું અસપ ધરાવે છે.
ચિકાશ
નાની ઉંમરથી જ, સિકલ સેલ રોગ રક્તવાહીનીઓને નુકશાન કરવાનું અને બળતરા કરવાનું ચાલું કરે છે. નુકશાનગ્રસ્ત રક્તવાહીનીઓ સોજાયુક્ત બને છે અને લોહીમાં સિલેક્ટિન્સ તરીકે ઓળખાતા અણુઓને સક્રિય બનાવે છે. તમે સિલેક્ટિન્સને “ચિકણા પરિબળો” તરીકે વિચારી શકો છો. આ ચિકણા પરિબળો જ રક્તકોષોને રક્તવાહીનીની દિવાલો અને એકબીજા સાથે ચોંટી જવાનું કારણ બને છે.
ક્લસ્ટરિંગ
જેમ જેમ વધારે અને વધારે રક્તકોષો આ “ચિકણા પરિબળો” સાથે આદાનપ્રદાન કરે, તેમ તેમ કોષો એકબીજા સાથે અને વાહીનીઓની દિવાલો સાથે બંધાઇ જાય છે. આ રૂધિરપ્રવાહમાં ક્લસ્ટરો બનાવે છે.
અવરોધો
ક્લસ્ટરો જમા થાય છે અને અવરોધો બને છે, જે લોહી અને ઓક્સીજન માટે સામાન્ય રીતે વહેવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. જ્યારે તમને સિકલ સેલ રોગ હોય, ત્યારે ક્લસ્ટરો બનવાનું અને અવરોધો બનવાનું ચાલું હોય છે.
દુઃખાવાની તીવ્ર તકલીફ શું છે?
બહુકોષિય સંલગ્નતા તરીકે ઓળખાતી પ્રક્રિયામાં રક્તકોષો એકબીજા સાથે અને રક્તવાહિનીઓની દિવાલો સાથે ચોંટી જાય છે, અને ક્લસ્ટરો બનાવે છે. જ્યારે રક્તકોષોનાં ક્લસ્ટરો પૂરતા મોટા બને છે, ત્યારે તેઓ લોહી અને ઓક્સીજનને સામાન્ય રીતે વહેતા અવરોધિત કરી શકે છે. રક્તવાહિનીઓમાં ઓક્સીજનની ઉણપથી દુઃખાવાની ઘટનાઓ થઇ શકે છે, જે દુઃખાવાની કટોકટી તરીકે પણ ઓળખાય છે.
કટોકટી વખતનો દુઃખાવો ગંભિર બની શકે છે અને તબીબી કાળજીની જરૂર પડી શકે છે. પરંતુ અવારનવાર, સિકલ સેલ રોગ ધરાવતા લોકો તબીબી મદદ અને સહાય લીધા વગર ઘર પર જ પિડાતા હોય છે. આ સતત દુઃખાવાની કટોકટીથી બિમારી વણસી શકે છે. તેથી દુઃખાવાની કટોકટીનો ટ્રેક રાખવો અને તમને અને તમારા બાળકને અનુભવાતી દરેક દુઃખાવાની કટોકટી અંગે તમારા આરોગ્ય પ્રદાતાને કહેવું મહત્વપૂર્ણ છે.
