সিকল সেল অসুখ
সম্বন্ধে উপলব্ধি করা
সিকল সেল অসুখ হল একটি বংশগত রক্তের সমস্যা।
আপনার দেহে পিতা-মাতার কাছ থেকে পাওয়া জিনের অনেকগুলি গঠন বা আকার আছে। প্রতিটি আকার আপনার দেহে নিজস্ব ভূমিকা পালন করে, যেমন আপনার চোখের বা ত্বকের রঙ নির্ধারণ করা। জিনের আরেকটি আকার লোহিত রক্তকণিকার উৎপাদন ও সেগুলির ক্রিয়া নির্ধারণ করে, যা আপনি খালি চোখে দেখতে পাবেন না। এই জিনগুলিকে বলা হয় হিমোগ্লোবিন [হি-মো-গ্লো-বিন] জিন, আপনার দেহের মধ্যে অক্সিজেন বাহিত করতে সহায়তা করা লোহিত রক্তকণিকার মধ্যে থাকা প্রোটিনের সূত্রে এটির নামকরণ হয়েছে।
পিতা ও মাতার কাছ থেকে আপনি একটি করে হিমোগ্লোবিন (এইচবি) জিন বংশগতভাবে অর্জন করেন। সিকল সেলের লক্ষণযুক্ত মানুষদের মধ্যে একটি স্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন জিন (এইচবিএ) ও একটি সিকল হিমোগ্লোবিন জিন (এইচবিএস) থাকে। এইচবিএসের কারণে লোহিত রক্তকণিকার আকৃতি কাস্তের মতো হয়ে যায়। কারও যদি সিকল সেলের লক্ষণ থাকে, সেটির অর্থ এই নয় যে, তাঁর সিকল সেল অসুখ “হয়েছে”। আসলে উলটোই হয়। সিকল সেলের লক্ষণ অসুখটির থেকে সম্পূর্ণ আলাদা হয়; সেটির ফলে সম্ভবত উপসর্গ হতে পারে, কিন্তু সেই ঘটনা খুব কমই দেখা যায়।
পিতা-মাতা উভয়ের যদি লক্ষণটি থাকে বা অসুখটি থাকে, তাহলে সেটির উপর সিকল সেল অসুখের বংশ পরম্পরায় সঞ্চালিত হওয়া নির্ভর করে। কোনও পিতা-মাতার হওয়া প্রতিটি সন্তানের সিকল সেল অসুখ হওয়ার সম্ভাবনা থাকে।
আপনার জিনের প্রকারের উপর আপনার অসুখ নির্ভর করে।
সিকল সেল অসুখ প্রকৃতপক্ষে “সিকল” হিমোগ্লোবিনের (এইচবিএস) জন্য হওয়া রক্তের সমস্যার বিভিন্ন প্রকারের একত্রিত একটি রূপকে বোঝায়। সিকল সেল রোগাক্রান্ত মানুষদের মধ্যে এইচবিএস থাকা স্বাভাবিক। যদিও, সিকল সেল অসুখের বিভিন্ন ধরণ আছে। এইচবিএস ছাড়াও, আপনার পিতা-মাতার কাছ থেকে আপনার পাওয়া হিমোগ্লোবিনের প্রকারের উপর নির্দিষ্ট ধরণ নির্ভর করে।
যদি পিতা-মাতা উভয়ের এইচবিএস থাকে, তাহলে তাঁদের সন্তানের এইচবিএসএস হতে পারে, যেটি বিশ্বব্যাপী সিকল সেল অসুখের সর্বাধিক পরিলক্ষিত প্রকার হয়।
পিতা-মাতার কাছ থেকে তাঁদের সন্তানদের মধ্যে সঞ্চালিত হওয়া হিমোগ্লোবিন জিনের পরিবর্তনের অন্যান্য সম্ভাবনা থাকে।
যেমন:
এইচবিএসসি
এইচবিএস ß-থ্যালাসেমিয়া [থ্যাল-আ-সে-মি-আ]
এইচবিএসের মতো, লোহিত রক্তকণিকা দেহের মধ্যে কতটা অক্সিজেন প্রবাহিত করবে, সেটি এই জিনগুলি নির্ধারণ করে।
এইচবিসি ও এইচবিß-থ্যালাসেমিয়ার মতো অন্য একটি হিমোগ্লোবিন জিনের সঙ্গে সঞ্চালিত এইচবিএসের যেকোনও জুটির ফলে সন্তান সিকল সেল অসুখ নিয়ে জন্মাতে পারে।
সিকল সেল অসুখের ফলে লোহিত রক্তকণিকার স্থায়িত্ব কমে যায়।
এইচবিএস জিনের কারণে লোহিত রক্তকণিকা অনমনীয় ও কাস্তে আকৃতির হয়ে যায়, ফলে কোষের স্বাস্থ্যে প্রভাব পড়ে। এই অসুস্থ লোহিত রক্তকণিকা সুস্থ কোষের তুলনায় দ্রুত ভেঙে টুকরো হয়ে যায় এবং প্রয়োজনীয় দ্রুততায় রক্তকণিকা উৎপাদন করতে দেহ অসমর্থ হয়। এই সমস্যাকে বলা হয় রক্তাল্পতা বা অ্যানিমিয়া, এর ফলে মানুষ দুর্বল ও ক্লান্ত বোধ করে।
ক্ষুদ্র রক্তনালীর মধ্যে দিয়ে ডিস্ক আকৃতির লোহিত রক্তকণিকা কোনও ক্ষয়ক্ষতি ব্যতীত প্রবাহিত হয়। সেগুলির সুস্থ ডিস্ক আকৃতি থাকার ফলে, লোহিত রক্তকণিকা দেহের মধ্যে অক্সিজেন প্রবাহিত করতে পারে।
সিকল সেল অসুখে কি কারণে ব্যথাবেদনা হয়?
লোহিত রক্তকণিকা ছাড়াও সিকল সেল অসুখের অন্যান্য দিক আছে। এই অসুখ প্রায়শ রক্তনালী ও অন্যান্য রক্তকণিকা, যেমন শ্বেত রক্তকণিকা ও প্লেটলেটের উপরেও নিঃশব্দে প্রভাব বিস্তার করে।
আঠালো ভাব
খুব কম বয়স থেকে, সিকল সেল অসুখ রক্তনালীগুলির ক্ষয় ও প্রকোপ ঘটাতে শুরু করে। ক্ষয়ে যাওয়া রক্তনালীগুলি উত্যক্ত হয়ে রক্তের অণুগুলিকে সক্রিয় করে তোলে, এইগুলিকে বলে সিলেক্টিন [সি-লেক্ট-ইন]। আপনি সিলেক্টিনগুলিকে “আঠালো বস্তু” হিসেবে ভাবতে পারেন। এই আঠালো বস্তুগুলির কারণে রক্তকণিকা রক্তনালীর দেওয়ালে ও একে অপরের সঙ্গে আটকে যায়।
গুচ্ছ বা ক্লাস্টার
এই “আঠালো বস্তুগুলির” সঙ্গে যখন অনেক অনেক রক্তকণিকা সংযুক্ত হয়, তখন কোষগুলি একে অপরের সঙ্গে ও নালীর দেওয়ালে আটকে যায়। এর ফলে রক্তপ্রবাহের মধ্যে কাস্টার তৈরি হয়।
প্রতিবন্ধক বা ব্লকেজ
ক্লাস্টারগুলি বেড়ে গিয়ে ব্লকেজ তৈরি করে, ফলে স্বাভাবিকভাবে রক্ত ও অক্সিজেন প্রবাহিত হতে পারে না। যদি আপনার সিকল সেল অসুখ থাকে, তাহলে ক্লাস্টার গঠন ও ব্লকেজ তৈরি হওয়ার প্রক্রিয়া চলতেই থাকে।
![একজন চিকিৎসক অবশ্যই বলবেন ভেসো-আক্লুজন [ভে-সো আ-ক্লু-জন]](./../../bn/assets/images/vaso-occlusion.png)
ব্যথাবেদনা কি?
রক্তকণিকাগুলি একে অপরের সঙ্গে ও রক্তনালীর দেওয়ালে আটকে গিয়ে ক্লাস্টার গঠন করে, এই প্রক্রিয়াকে বলে বহুকোষীয় সংযোজন। যখন রক্তকণিকার ক্লাস্টার যথেষ্ট বড় হয়ে যায়, তখন সেগুলি রক্ত ও অক্সিজেনের স্বাভাবিক প্রবাহে বাধা দিতে পারে। রক্তনালীতে অক্সিজেন কম হওয়ার ফলে ব্যথাবেদনা শুরু হয়, চিকিৎসার পরিভাষায় এটিকে বলে “পেইন ক্রাইসেস”।
সংকটকালে ব্যথাবেদনা গুরুতর ও চিকিৎসার প্রয়োজন হতে পারে। কিন্তু সিকল সেল রোগাক্রান্ত মানুষেরা প্রায়শ চিকিৎসার সহায়তা না নিয়ে বাড়িতে থাকেন। সময়ের সঙ্গে সঙ্গে, ঘনঘন ব্যথাবেদনা সমস্যাটিকে আরও মন্দ করে তুলতে পারে। এইজন্য ব্যথাবেদনার একটি নথি রাখা ও আপনার বা আপনার সন্তানের হওয়া প্রতিটি ব্যথাবেদনা সম্বন্ধে আপনার স্বাস্থ্যসুরক্ষা প্রদানকারীকে জানানো প্রয়োজন হয়।
